Introduction

Selon l’Organisation mondiale de la santé, une personne sur dix souffrira de déficience auditive incapacitante d’ici 2050. L’accompagnement de l’enfant ou de l’adulte s’inscrit dans un processus multidisciplinaire dans lequel l’orthophonie joue un rôle central dans la prévention, l’identification et la prise en charge des patients avec déficiences auditives. Chez l’enfant, l’orthophoniste accompagne le développement de la communication et du langage selon les choix familiaux ; chez l’adulte, il/elle participe au maintien d’une communication épanouissante.

Le présent ouvrage, rédigé sous forme de fiches synthétiques, a pour objectif de mettre à la disposition des étudiantes et étudiants, mais également des orthophonistes en exercice les connaissances actuelles sur le bilan et la rééducation orthophoniques des enfants et adultes sourds et malentendants. Il est le fruit d’une collaboration internationale et pluridisciplinaire. La partie pédiatrique a été coordonnée par Jacqueline Leybaert en association avec le Centre Comprendre et Parler situé à Bruxelles (Belgique), centre de référence en matière de réadaptation fonctionnelle et d’accompagnement de l’enfant sourd ou malentendant, et avec des professionnelles du centre médical d’Audiophonologie (Bruxelles). La partie sur le patient adulte a été dirigée par Stéphanie Borel (AP-HP, Sorbonne Université, France). Chaque fiche reprend les connaissances les plus récentes et a été rédigée par une, un ou plusieurs spécialistes du domaine.

L’ouvrage s’inscrit dans une collection organisée à partir du référentiel de formation en orthophonie défini par le bulletin officiel no 32 du 5 septembre 2013 (France). Par simplicité, le terme « orthophoniste » a systématiquement été utilisé. Cependant, l’ouvrage s’adresse bel et bien à toutes et tous les logopèdes, logopédistes et orthophonistes francophones en formation ou en exercice. Elles et ils y trouveront autant d’éléments pour leur pratique clinique que de références théoriques pour la construction de leur savoir et pour leurs travaux de recherche.

L’ouvrage couvre les trois unités d’enseignements dédiées aux pratiques professionnelles en surdité (France) :

UE 5.5.1 Bilan et évaluation dans le cadre des troubles de l’audition (enfant et adulte)

UE 5.5.2 Intervention orthophonique auprès de l’enfant sourd

UE 5.5.3 Intervention orthophonique auprès des personnes présentant des surdités acquises (adulte)

La première partie, intitulée « L’audition, ses troubles et leurs conséquences », aborde les notions anatomo-physiologiques, audiométriques et audiologiques nécessaires à la bonne compréhension des surdités. La deuxième partie traite du bilan (UE 5.5.1) et de la rééducation (UE 5.5.3) de l’enfant. La troisième partie développe le bilan (UE 5.5.1) et la rééducation (UE 5.5.3) de l’adulte.

La méthode de l’Evidence Based Practice a été choisie pour la rédaction. Elle s’appuie sur des données récentes de la littérature internationale, ainsi que sur l’expertise professionnelle et clinique des autrices et auteurs.

Les coordonnatrices remercient chaleureusement les autrices et auteurs pour leur implication profonde et enthousiaste dans la réalisation de cet ouvrage. Puisse cet important travail de synthèse des différents aspects du bilan et de la rééducation des surdités être profitable aux étudiantes et étudiants, aux professionnelles et professionnels, et aux chercheures et chercheurs.

Stéphanie Borel et Jacqueline Leybaert

Présentation des auteurs

Stéphanie Borel : Orthophoniste, Centre référent implant cochléaire adulte d’Île-de-France, Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris ; maître de conférences en Sciences du langage, université de Tours.

Jacqueline Leybaert : Docteur en Sciences psychologiques et de l’éducation, professeur, Université libre de Bruxelles (ULB).

Emmanuèle Ambert-Dahan : Orthophoniste ; docteur en Psychologie, PhD, GHU Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Institut de l’audition, Institut Pasteur/Inserm, Médecine Sorbonne Université.

Nathalie Bernheim : ORL, spécialiste en réadaptation, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Julie Bissot : Audiologue, orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Brigitte Charlier : Docteur en Sciences psychologiques ; orthophoniste ; directrice, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles ; chargée de cours, Université libre de Bruxelles (ULB).

Roberta Ciardelli : Pédiatre, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Cécile Colin : Docteure en Sciences psychologiques et de l’éducation, professeure, Université libre de Bruxelles (ULB).

Françoise Collard : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Isabelle Courtmans : ORL, spécialiste en réadaptation, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Marylise Creuzil : Psychologue, neuropsychologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Élodie Croiseaux : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles ; membre du Collège logopédique, responsable des pratiques logopédiques spécifiques ; chargée d’exercice, faculté des Sciences psychologiques et de l’éducation, Université libre de Bruxelles (ULB).

Virginie Dasse : Psychologue spécialisée en neuropsychologie, centre médical d’Audiophonologie (CMAP), Bruxelles ; centre Alternatives, Bruxelles ; chargée d’enseignement, université de Mons.

Joëlle De Martelaere : Psychomotricienne, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Paul Deltenre : Neurologue et réadaptateur spécialisé en explorations fonctionnelles du système auditif. CHU Brugmann et hôpital universitaire des enfants Reine Fabiola.

Magali Denys : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Pierre Devos : Audiologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Émilie Ernst : Orthophoniste ; docteur en Psychologie cognitive, PhD, Hôpital Rothschild, AP-HP, Médecine et Lettres Sorbonne Université.

Noémie Françoisse : Neuropsychologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Catherine Hage : Docteur en Sciences psychologiques et de l’éducation ; orthophoniste ; chargée de cours, Université libre de Bruxelles (ULB).

Anne Huberlant : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Virginie Klinck : Audiologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Chantal Ligny : Pédopsychiatre, chargée de stage en réadaptation fonctionnelle, médecin-directeur Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Laurence Matagne : Audiologue, orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Coline Mathieu : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Fabienne Moens : Psychologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Vanessa Schmets : Orthophoniste spécialisée en surdité, langue des signes et lecture, centre médical d’Audiophonologie (CMAP), Bruxelles.

Olivia Umbreit : Psychologue, neuropsychologue, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles.

Pauline van der Straten Waillet : Orthophoniste spécialisée en accompagnement parental, multilinguisme et surdité, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles ; doctorante, Université libre de Bruxelles (ULB).

Cathy Van Vlierberghe : Orthophoniste, Centre Comprendre et Parler, Bruxelles ; enseignante, CAPAES, Université catholique de Louvain ; membre du Collège logopédique, responsable des évaluations du langage oral et écrit des patients présentant une DA.

L’AUDITION, SES TROUBLES ET LEURS CONSÉQUENCES

Brigitte Charlier, Paul Deltenre, Cécile Colin

A.1. Perception de la parole

L’essentiel

• Un processus intégratif complexe

Toute perte auditive, même légère, aura pour conséquence d’altérer la perception fine de tous les constituants de la parole. Nous savons tous intuitivement qu’une baisse acoustique du signal de parole, entraîne, de facto, une baisse de la performance en perception de la parole par tout individu, adulte ou enfant. On aurait tort cependant de s’arrêter à cette évidence, qu’il n’y a pas lieu de documenter. En effet, chercheurs et cliniciens observent des variations individuelles importantes en perception de la parole acoustiquement altérée, ce qui indique que certains facteurs, autres que liées à la perception acoustique du signal sont à prendre en compte. Car cette hétérogénéité est explicable.

La production de parole est un phénomène complexe qui implique, pour la personne qui parle, des processus neurologiques complexes, avant même qu’elle ne produise le moindre son (évocation, organisation morphosyntaxique, programmation motrice, etc.). De plus, à part dans les situations où locuteur et auditeur ne peuvent se voir (téléphone, barrière physique entre eux, etc.), on ne peut que constater que l’auditeur est simultanément exposé à une masse d’informations par le biais d’autres canaux sensoriels, à tout le moins par le canal visuel : mouvements de tête, mouvements bucco-faciaux, des lèvres, de la langue, du cou, de la respiration, etc. On se rappellera aussi que certaines de ces informations précèdent de quelques millisecondes l’émission du signal acoustique de parole, mouvements déjà traités par le cerveau, avant même l’émission de ce signal acoustique par le locuteur (ex : on voit une ouverture et un positionnement des lèvres antérieurs à la prononciation d’un mot). Ces informations aboutissent à créer chez l’auditeur un percept multimodal, sensori-moteur et prédictif (Campbell, 2006).

Il en résulte que chacun, depuis la naissance et au fil de son expérience de perception de la parole, se construit un percept complexe qui intègre progressivement l’ensemble de cette masse d’informations reliées au signal acoustique de parole proprement dit. Dans ce contexte, les aspects développementaux seront déterminants.

• Un percept multimodal en développement

Toute altération de l’audition va affecter la mise en lien des informations multimodales habituellement traitées par l’individu tout-venant.

Dans ce processus, la qualité et la précision du percept de parole dépendront fortement de l’âge d’installation de la perte auditive (Truy et al., 2018). Le développement des percepts sera impacté par l’expérience de tout individu en fonction de son âge de développement. Si l’on peut considérer qu’un adulte qui devient sourd peut s’appuyer sur des percepts multimodaux préalablement construits sur la base d’informations fiables issues de chaque modalité sensorielle, il n’en va pas de même pour l’enfant. La qualité du percept est fortement dépendante de l’âge d’acquisition de la perte auditive (Kral, 2013). Chez l’enfant, l’intégration des informations issues des différentes modalités sensorielles est fortement impactée et compromise en cas de perte auditive. Les percepts multimodaux, s’ils se construisent mal ou de manière déviante, risquent de rester à vie déficitaires. De plus, on notera que le poids des différentes composantes du percept va varier selon le poids accordé aux modalités disponibles (Kral et al., 2016). L’enjeu est de taille puisque l’on sait que la surdité de l’enfant s’accompagne souvent de comorbidité sensorielle ou motrice.

Ainsi, on gardera un haut niveau de suspicion de difficultés, voire de troubles de la perception de la parole chez les enfants et les adultes présentant :

une déficience auditive, y compris les déficiences auditives consécutives aux otites chroniques ;

un déficit de perception de la parole dans le bruit ;

des troubles auditifs centraux ;

la suspicion d’une surdité unilatérale ;

du recrutement, qui augmente la réactivité du sujet à certains sons ou certaines intensités sonores ;

des difficultés neurologiques associées, même mineures ;

un retard de langage ou de parole ;

des troubles vestibulaires, qui perturbent l’intégration visuo-motrice ;

des potentiels évoqués auditifs (PEA) présentant des altérations laissant suspecter des affections neurologiques concomitantes, neurodégénératives ou métaboliques.

On gardera par ailleurs à l’esprit l’existence de périodes critiques pour l’établissement de certaines fonctions cognitivo-linguistiques. Par exemple, la constitution d’une grille phonologique de référence dans la langue maternelle s’opérerait entre la naissance et l’âge de 18 mois (Conway et al., 2009).

Des interventions peuvent être envisagées pour soutenir autant que possible une perception complète de la parole, sur la base des modalités sensorielles fonctionnellement intactes. On gardera néanmoins à l’esprit que la charge cognitive pour la personne sourde ou malentendante peut être accrue lors de la perception de la parole. On pointera notamment les situations durant lesquelles l’information visuelle est soutenue. Le traitement rapide d’informations visuelles, par exemple en lecture labiale, et la distorsion du percept qui en résulte doivent être présents à l’esprit du rééducateur.

• Conclusion

La surdité n’est pas uniquement une question de perte auditive. De nombreux facteurs viennent potentiellement impacter la perception de la parole consécutive à une perte auditive, même unilatérale. Une extrême vigilance est donc de mise envers les patients, enfants comme adultes. Il faut nécessairement considérer que le percept multimodal de la parole est, de facto, impacté par toute perte auditive. La prise en charge des patients doit tenir compte de ces particularités et requiert de la prudence, même en cas d’apparente absence de troubles avérés de la perception de la parole.

 En bref

La perception de la parole est un processus intégratif complexe impliquant non seulement le canal auditif, mais aussi les autres modalités sensorielles. Le percept qui en est issu est intrinsèquement multimodal.

La qualité et la précision de ce percept multimodal dépendront de l’âge d’apparition de la perte auditive.

Le poids de chacune des modalités sensorielles disponibles, intacte ou non, varie selon les individus.

Les altérations potentielles des autres modalités sensorielles, souvent associées à une perte auditive, impactent le traitement du signal de parole, y compris la lecture labiale.

Des examens neurologiques approfondis sont recommandés afin de documenter, non seulement la perte auditive en termes de seuils audiométriques, mais aussi les éventuelles pathologies associées à la surdité, de nature neurodégénérative ou métabolique.

Bibliographie

Campbell, R. (2006). Audio-visual speech processing. In Brown, K., Anderson, A., Bauer, L., Berns, M., Hirst, G., & Miller, J. (éd.), The Encyclopedia of Language and Linguistics. Amsterdam, Elsevier, 562-569.

Conway, C. M., Pisoni, D. B., & Kronenberger, W. B. (2009). The importance of sound for cognitive sequencing abilities: The auditory scaffolding hypothesis. Curr Dir Psychol Sci, 18(5), 275-279. (doi: 10.1111/j.1467-8721.2009.01651.x)

Kral, A. (2013). Auditory critical periods: A review from system’s perspective. Neuroscience, 247, 117-133.

Kral, A., Kronenberger, W. G., Pisoni, D. B., & O’Donoghue, G. M. (2016). Neurocognitive factors in sensory restoration of early deafness: a connectome model. Lancet Neurol, 15, 610-621.

Truy, E., Lescanne, E., Loundon, N., & Roman, S. (2018). Surdités : Actualités, innovations et espoirs. Paris, Elsevier Masson.

Pierre Devos, Virginie Klinck, Paul Deltenre, Stéphanie Borel

A.2. Troubles de l’audition

L’essentiel

• Anatomo-physiologie de l’audition

L’audition repose sur des mécanismes anatomo-physiologiques complexes et fragiles pour certains. La perception auditive va bien au-delà de l’audition, et implique d’autres systèmes sensoriels et cérébraux. L’audition est impliquée dans de multiples fonctions comme l’alerte, la localisation, la communication, ou tout simplement le plaisir d’écoute et l’émotion.

Les organes de l’audition sont constitués de l’oreille et de ses connexions centrales (figure 1). L’oreille externe a pour rôle la protection, le renforcement acoustique et la transmission des informations vers l’oreille moyenne. Elle est composée du pavillon et du conduit auditif externe (Dulguerov & Remacle, 2005). L’oreille moyenne est composée du tympan, membrane mobile, reliée mécaniquement par une chaîne de trois osselets, marteau, enclume et étrier, à la fenêtre ovale de la cochlée. Au niveau fonctionnel, l’oreille externe et l’oreille moyenne forment l’appareil auditif de transmission de l’onde sonore, tandis que la transformation de l’énergie vibratoire du son en impulsions nerveuses a lieu dans l’oreille interne.

Figure 1. Anatomie du système auditif périphérique (adapté de Vibert et al., 2011, Neurophysiologie, p. 64).

Dans l’oreille interne, la cochlée, cavité hélicoïdale, se présente comme un tube conique creusé dans l’os du rocher (labyrinthe osseux), d’une longueur de 35 mm et d’un diamètre d’environ 2 mm, enroulé sur lui-même (deux tours et demi de spires) et rempli de liquide. Sa base comporte deux orifices : la fenêtre ovale en haut, sur laquelle s’appuie l’étrier, et la fenêtre ronde en bas. Entre les deux, la membrane basilaire sépare longitudinalement ce cône en une rampe vestibulaire, sur laquelle s’ouvre la fenêtre ovale, et une rampe tympanique, sur laquelle s’ouvre la fenêtre ronde. La membrane basilaire supporte l’organe de Corti, inclus dans le canal cochléaire. L’organe de Corti est composé d’environ 16 000 cellules sensorielles : trois à cinq rangées de cellules ciliées externes (environ 12 500), aux propriétés contractiles, et une rangée de cellules ciliées internes (environ 3 500), assurant la transduction mécano-neurale, la transformation de l’énergie mécanique en énergie électrique. Les cellules ciliées sont connectées au nerf auditif dont le ganglion se situe dans le modiolus, qui est la partie centrale de la cochlée. Les nerfs vestibulaires et cochléaires se rejoignent à l’entrée du système nerveux central pour former le VIIIe nerf crânien, nerf vestibulo-cochléaire.

Le fonctionnement de l’organe de Corti peut se résumer en cinq étapes (Pujol et al., 2013) :

1. Les vibrations sonores transmises à la périlymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas en fonction de la tonotopie cochléaire.

2. Les stéréocils des cellules ciliées externes, implantés dans la membrane tectoriale sont déplacés horizontalement : lorsque la membrane basilaire s’élève, les cils sont basculés vers l’extérieur, et la cellule ciliée externe est dépolarisée.

3. Les cellules ciliées externes dépolarisées se contractent par un phénomène d’électromotilité, ce qui amplifie la vibration initiale et joue dans le même temps un rôle de filtre sélectif.

4. La cellule ciliée interne est excitée.

5. La synapse entre la cellule ciliée interne et la fibre du nerf auditif est activée et un message est envoyé aux aires cérébrales.

Le système auditif central s’étend des premiers neurones du nerf auditif jusqu’au cortex. Il comprend le nerf auditif, les structures sous-corticales auditives et le cortex auditif.

• Déficience auditive

Le nombre de personnes ayant une déficience auditive handicapante s’élève à 466 millions dans le monde (World Health Organization, 2020). Parmi elles, 34 millions sont des enfants. Plus de 5 % de la population mondiale, soit 360 millions de personnes, souffrent de déficience auditive incapacitante (perte d’audition supérieure à 40 décibels [dB] dans la meilleure oreille chez l’adulte et à 30 dB dans la meilleure oreille chez l’enfant), soit 328 millions d’adultes et 32 millions d’enfants. L’Organisation mondiale de la santé estime que d’ici 2050 plus de 900 millions de personnes, soit 1 personne sur 10, souffriront de déficience auditive incapacitante. La déficience auditive neurosensorielle permanente touche 1 enfant sur 700, et peut résulter de facteurs génétiques ou environnementaux. Cette surdité peut être syndromique ou non syndromique (Van Maldergem et al., 2017).

Une déficience auditive peut être définie selon plusieurs caractéristiques : le type d’atteinte (de transmission, de perception, mixte), le site lésionnel (oreille externe, oreille moyenne, oreille interne, nerf auditif), l’étiologie, le mode d’installation, l’âge d’apparition, l’âge du diagnostic et la sévérité de la perte auditive. L’atteinte peut également être uni- ou bilatérale, transitoire, stable ou fluctuante, évolutive. Certaines pathologies touchent spécifiquement les enfants, et dans ce cas, il y aura un impact de la surdité sur le développement de la parole et du langage.

Le Bureau international d’audiophonologie (BIAP) a déterminé le calcul de la perte auditive moyenne et, sur cette base, classifié les déficiences auditives par degrés (tableau 1).

La perte auditive est calculée pour chaque oreille comme étant la moyenne des seuils auditifs aériens subjectifs sur les fréquences 500 Hz, 1 000 Hz, 2 000 Hz et 4 000 Hz :

PAmoy MONAURALE (dB) = (Seuil500 Hz + Seuil1 000 Hz + Seuil2 000 Hz + Seuil4 000 Hz) / 4

La perte moyenne globale est calculée en faisant la moyenne arithmétique des deux oreilles, sauf en cas de surdité asymétrique (différence de plus de 15 dB entre les deux oreilles). Dans ce cas, la moyenne binaurale est calculée comme suit :

PAmoy BINAURALE (dB) = ([7 × PAmoy meilleure oreille] + [3 × PAmoy moins bonne oreille]) / 10

Toute fréquence non perçue est notée à 120 dB de seuil, toute décimale résultante du calcul est arrondie à l’unité supérieure.

Degré de déficience auditive (DA)

Perte auditive moyenne (PAM)

Conséquences sur la communication

Audition normale ou subnormale

La perte tonale moyenne ne dépasse pas 20 dB.

Il s’agit éventuellement d’une atteinte tonale légère sans incidence sociale.

DA légère

PAM entre 21 dB et 40 dB

La parole est perçue à voix normale, elle est difficilement perçue à voix basse ou lointaine. La plupart des bruits familiaux sont perçus.

DA moyenne

Premier degré : 41-55 dB

Deuxième degré : 56-70 dB

La parole est perçue si l’on élève la voix. Le sujet comprend mieux en regardant parler. Quelques bruits familiers sont encore perçus.

DA sévère

Premier degré : 71-80 dB

Deuxième degré : 81-90 dB

La parole est perçue à voix forte près de l’oreille.

Les bruits forts sont perçus.

DA profonde

Premier degré : 91-100 dB

Deuxième degré : 101-110 dB

Troisième degré : 111-119 dB

Aucune perception de la parole.

Seuls les bruits très puissants sont perçus.

Déficience auditive totale- COPHOSE

PAM de 120 dB

Rien n’est perçu.

Tableau 1. Classification audiométrique du BIAP des déficiences auditives (recommandation BIAP 02/1 bis ; www.BIAP.org).

• Explorations de l’audition

Introduction

Le médecin ORL proposera systématiquement une évaluation clinique du système auditif. Toute évaluation est précédée d’une anamnèse et d’une appréciation visuelle de la partie externe de l’oreille (conduit auditif externe et membrane tympanique). Cette otoscopie est destinée à lever le voile sur toute cause bénigne ou évidente de diminution de l’audition. En fonction du patient et du contexte médical, le médecin spécialiste orientera son bilan vers une série d’examens objectifs et/ou subjectifs dont les résultats devront converger vers une situation audiologique cohérente.

Exploration objective

Impédancemétrie

L’impédancemétrie a pour objectif d’évaluer l’intégrité du système tympano-ossiculaire au moyen d’une sonde microphonique. Tant la mobilité du tympan (tympanométrie) que la bonne contraction du muscle tenseur de l’étrier (réflexe stapédien) pourront être appréciées, et témoigner du bon état pressionnel de la caisse du tympan et des relais neuronaux nécessaires à l’apparition du réflexe musculaire à forte intensité.

Otoémissions acoustiques

Les otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) font état du bon fonctionnement des cellules ciliées cochléaires externes. La sonde microphonique récolte un « son » émis par la cochlée en réponse à une stimulation sonore (rétroaction mécanique à la mise en mouvement des cellules ciliées externes). Par conséquent, la présence d’otoémissions acoustiques reflète le bon fonctionnement de la mécanique cochléaire la plus externe, pour les fréquences comprises entre 500 Hz et 4 000 Hz.

Les OEAP sont fragiles et rapidement abolies, dès une élévation des seuils auditifs au-delà de 30-35 dB HL de type transmissionnel ou perceptif. Leur présence confirme donc un seuil auditif inférieur ou égal à 30 dB, sauf en cas de déficience auditive rétrocochléaire.

Électrophysiologie

Les potentiels évoqués auditifs précoces (PEAP) permettent de tester l’intégrité du système auditif jusqu’au niveau sous-cortical. Sur le principe de l’électroencéphalographie, des électrodes de surface permettent de recueillir la réponse électrique neurale à une stimulation auditive. Des stimuli sont émis au travers d’un écouteur (casque ou insert). Les réponses sont représentées sous forme d’ondes apparaissant chacune à une latence temporelle attendue et représentant différents relais nerveux (seules les ondes I à V sont prises en compte dans les procédures courantes).

Le seuil auditif physiologique peut ainsi être déterminé à l’intensité de stimulation à laquelle disparaît l’onde V, dont la mise en graphique du rapport intensité/latence peut participer à la compréhension de l’atteinte cochléaire. Les retards globaux de latence, ainsi que les écarts de latence I-III, III-V et I-V peuvent également être analysés pour apprécier le fonctionnement et la maturation des différents relais nerveux, jusqu’au tronc cérébral. Le seuil auditif objectif sous-cortical mesuré par le PEAP n’est représentatif que d’une zone fréquentielle limitée, habituellement admise autour du 3 000 Hz. En fonction du stimulus utilisé, certaines atteintes cochléaires peuvent générer une réponse caractéristique de fréquences inférieures à cette zone, notamment dans le cadre de pertes cochléaires sévères à profondes sur les fréquences aiguës.

La dernière décennie a vu se développer une approche statistique de récolte des réponses électrophysiologiques. Les ASSR (Auditory Steady State Response, ou potentiels auditifs stationnaires) peuvent apporter aujourd’hui une audiométrie objective plus complète sur l’axe fréquentiel, représentée sur un audiogramme « statistiquement estimé » (eHL – estimated Hearing Level).

Imagerie médicale

L’imagerie permet d’étudier les structures anatomiques en lien avec la fonction auditive. Elle n’est pas réalisée systématiquement mais peut être effectuée en complément. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d’observer les anomalies intra-labyrinthiques et intra-crâniennes. La tomodensitométrie (TDM) ou scanner est plus utile pour l’évaluation de l’oreille moyenne et de l’os temporal.

Exploration subjective

Audiométrie tonale

Chaque oreille est testée séparément dans une cabine insonorisée au moyen d’un audiomètre calibré qui permet une gestion précise des intensités de stimulation.

L’audiométrie tonale liminaire aérienne a pour objectif de déterminer les seuils de détection de sons purs ou vobulés (« Warble Tone »), de 125 à 8 000 Hz, générés au travers d’un casque ou d’écouteurs inserts, sur une échelle d’intensité physiologique : le décibel HL (Hearing Level). Ainsi, le 0 dB HL correspond au seuil auditif moyen d’une population de jeunes adultes normo-entendants. Par conséquent, l’échelle d’intensité d’un audiogramme clinique s’étend de – 10 à 130 dB HL puisque, par définition, il est possible de mesurer un seuil de détection inférieur à la moyenne. Cette audiométrie par voie aérienne caractérise l’état de l’audition globale, sans distinction de composante transmissionnelle ou perceptive.

C’est l’audiométrie par voie osseuse qui permettra de mettre en évidence une hypothétique composante de transmission (obstacle au niveau de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne). Pour générer des stimulations, le casque est ici remplacé par un vibrateur placé sur la mastoïde ou le front. Cette mesure s’affranchit de la transmission tympano-ossiculaire pour aller, par vibration, stimuler directement les structures neurosensorielles de l’oreille interne afin d’en évaluer l’intégrité. Les seuils en audiométrie osseuse donnent donc une idée des seuils auditifs au niveau de la cochlée, sans tenir compte de problèmes transmissionnels éventuels. Du fait des caractéristiques mécaniques des vibrateurs, l’audiométrie osseuse est limitée en fréquence (de 250 à 6 000 Hz) et en intensité puisqu’au-delà de 65 dB il devient difficile, voire impossible, de différencier la sensation vibrotactile d’une réelle réponse auditive.

La comparaison des résultats audiométriques en voie osseuse et en voie aérienne permet le plus souvent de déterminer si nous sommes devant une surdité de transmission (aérienne normale et osseuse pathologique), une surdité de perception (courbes aérienne et osseuse pathologiques et superposables) ou une surdité mixte (osseuse pathologique mais aérienne encore plus pathologique ; figure 2).

Figure 2. Audiogrammes typiques des différents types de perte auditive.

L’évaluation audiométrique tonale doit être envisagée dès le plus jeune âge en utilisant une approche méthodologique et du matériel adaptés à l’âge développemental du patient (réactométrie, conditionnement réflexe, conditionnement volontaire). Dans le cadre du diagnostic de surdité chez le jeune enfant, l’audiométrie objective (PEAP et/ou ASSR) est systématiquement couplée aux évaluations subjectives afin de déterminer un tableau clinique précis. Des discordances entre les examens objectifs et subjectifs doivent alerter et pourront, par exemple, attester la présence d’une neuropathie auditive par la présence de réactions auditives subjectives couplée à l’absence d’ondes lisibles au potentiel évoqué auditif.

Audiométrie vocale

Elle a pour objectif de mesurer l’intégration et la discrimination d’un signal vocal. Il est demandé au patient de répéter des listes de mots, de pseudo-mots (logatomes) ou de phrases enregistrées, présentées à différentes intensités et dans différentes conditions (dans le calme ou dans différents rapports signal/bruit). Le bruit utilisé alors sera soit stationnaire (bruit blanc, masquage énergétique homogène sur toutes les fréquences), soit fluctuant (comme le « cocktail party », dont la forme spectrale est identique à un signal de parole).

On ne parle plus ici à proprement parler d’intensité de stimulation mais bien de rapport signal sur bruit (RSB), c’est-à-dire le rapport entre l’intensité du signal de parole et l’intensité du bruit masquant. Ainsi, un RSB est dit « positif » (ou favorable) lorsque le stimulus est plus intense que le bruit, et « négatif » (ou défavorable) lorsque le stimulus est moins intense que le bruit. Lorsque les deux signaux ont la même intensité, le RSB est dit « nul ».

Chez l’adulte, l’audiométrie vocale dans le bruit sera d’autant plus indispensable en cas de pertes légères à moyennes, de surdité unilatérale ou de neuropathie auditive.

Le seuil d’intelligibilité correspond à l’intensité à laquelle 50 % des items sont reconnus.

Le maximum d’intelligibilité correspond au score maximal en pourcentage d’items correctement répétés par le patient.

Le pourcentage de discrimination est noté pour chaque intensité testée, l’ensemble des résultats étant représenté sur un audiogramme vocal (figure 3).

Figure 3. Notation des résultats à l’audiométrie vocale.

Les audiométries vocales sont également utilisées à des fins d’évaluations orthophoniques (cf. fiches B.11 et D.5).

Psychoacoustique

Les évaluations psychoacoustiques sont destinées à explorer les lacunes invisibles à l’audiométrie tonale ou vocale traditionnelle. Peu utilisés en pratique courante, les tests psychoacoustiques permettent de mettre en évidence des distorsions sur les axes temporels, fréquentiels et d’intensité.

Bien que ces investigations puissent apporter une quantité d’informations non négligeable quant à la compréhension d’une situation audiologique, leur aspect chronophage et parfois complexe au regard de la tâche à effectuer par le patient rend cet outil diagnostique peu habituel et souvent réservé au domaine de la recherche scientifique.

Bilan auditif central

Certains patients ont une audition normale à l’audiométrie tonale mais présentent un déficit des processus auditifs le long du système auditif nerveux central. Ces troubles touchent les enfants (de 3 à 7 % selon les études [Chermak & Musiek, 1997 ; Bamiou et al., 2001]) et les adultes (10 % des adultes avec plaintes auditives [Saunders & Haggard, 1992]). Ils sont développementaux ou acquis. Les patients peuvent éprouver des difficultés de compréhension de la parole dans les environnements où les conditions d’écoute ne sont pas optimales (situations bruyantes, réverbérantes, ou lorsque la qualité du signal acoustique est dégradée), des difficultés de localisation et de latéralisation du son, de reconnaissance de patterns auditifs, de compréhension lorsque plusieurs signaux sont en compétition, d’attention auditive, etc.

Il existe différents questionnaires orientant vers un bilan des troubles du traitement auditif. Il s’agit d’une approche pluridisciplinaire incluant un examen médical par un médecin ORL avec une anamnèse détaillée, des tests auditifs objectifs et subjectifs, un bilan orthophonique, psychologique, un bilan des fonctions attentionnelles et une batterie auditive centrale.

La prise en charge est axée sur trois axes, à savoir l’amélioration des conditions acoustiques, avec éventuellement l’utilisation d’un système FM, les activités ciblées d’entraînement auditif et l’apprentissage de stratégies compensatoires.

• Types de surdités

On distingue les surdités de transmission des surdités de perception ou surdités neurosensorielles. Les atteintes de l’interface entre l’oreille interne et le nerf auditif sont classées quant à elles dans le spectre des neuropathies auditives. Les surdités par atteinte des voies nerveuses sont qualifiées de rétrocochléaires ou centrales (cerveau).

Surdités de transmission

On parle de surdités de transmission quand il y a interruption de la propagation de l’onde acoustique, soit par la présence d’un obstacle sur son passage, soit par un défaut de continuité dans l’appareil de transmission. Ce type de déficience est causé par un défaut de transmission du son à la cochlée. Cela peut résulter d’une anomalie de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne. Par définition, l’oreille interne reste normale. Grâce à la conduction osseuse, la perte auditive de transmission ne dépasse jamais 60 dB. Les pathologies de l’oreille externe les plus fréquentes sont le bouchon de cérumen, l’exostose, l’ostéome et l’aplasie. Les pathologies de l’oreille moyenne les plus fréquentes sont quant à elles l’otite séro-muqueuse, la perforation tympanique, la tympanosclérose, l’otospongiose et autres anomalies de la chaîne ossiculaire, l’otite moyenne chronique, le cholestéatome et l’aplasie. Les malformations congénitales de l’oreille externe ou moyenne sont souvent unilatérales. L’incidence des anomalies congénitales de l’oreille externe est d’environ 1 pour 6 000 enfants. Les malformations de l’oreille interne sont présentes chez 11 à 30 % des individus ayant une malformation de l’oreille externe ou moyenne. Les malformations de l’oreille externe et de l’oreille interne ont souvent une base génétique et sont rarement acquises. Quatre-vingts pour cent des enfants ont eu au moins un épisode d’otite moyenne avec épanchement à l’âge de 10 ans (Tharpe & Seewald, 2016 ; Van Maldergem et al., 2017).

Surdités de perception ou surdités neurosensorielles

Ce sont les surdités de perception d’origine cochléaire qui sont les plus fréquentes. Chez l’adulte, la première cause est la presbyacousie, la perte auditive liée à l’âge. La maladie de Ménière, caractérisée par un hydrops endolymphatique, associe surdité de perception, vertiges et acouphènes, sous forme de fluctuations. On retrouve également les traumatismes sonores, qu’ils soient aigus (explosions, etc.) ou chroniques (exposition répétée à des sons de forte intensité dans le cadre professionnel ou récréatif). Enfin, souvent, lorsqu’un trouble auditif apparaît chez l’adulte jeune ou en milieu de vie, aucune cause ne peut être mise en évidence, bien qu’une cause génétique soit probable. Cette étiologie génétique est de plus en plus recherchée, notamment dans les centres de référence. Dans les pays industrialisés, on estime actuellement la part des surdités neurosensorielles génétiques à deux tiers des surdités de perception (Truy et al., 2018). Chez l’enfant, la surdité congénitale est le plus souvent d’origine génétique (cf. fiche B.2). La surdité est isolée dans 90 % des cas, syndromique dans 10 %. La deuxième cause fréquente est l’infection à Cytomégalovirus ou CMV donnant des formes plus ou moins sévères de surdités isolées ou avec des troubles associés.

Trouble du spectre de la neuropathie auditive et de la désynchronisation auditive

C’est en présence de réponses préservées des cellules ciliées externes évaluées aux tests de potentiel microphonique cochléaires ou d’otoémissions acoustiques, alors que l’onde I des potentiels évoqués du tronc cérébral, témoignant de l’activation du nerf cochléaire, est absente ou gravement altérée, que l’on pose le diagnostic de neuropathie auditive. De nombreux mécanismes peuvent affecter la synchronisation normale du code neural primaire envoyé au cerveau par les nerfs cochléaires et conduire à une neuropathie auditive (Starr et al., 2008). Plusieurs localisations existent. En effet, il peut s’agir d’un dysfonctionnement des cellules ciliées internes, des synapses à ruban ou du nerf cochléaire lui-même. Ces atteintes auditives, plus rares, sont caractérisées par une intelligibilité de la parole très dégradée, notamment en environnement bruyant, de façon discordante avec l’audiométrie tonale qui évoque une atteinte moins importante de l’audition. Elles se rencontrent dans des formes isolées ou par exemple dans des maladies génétiques mitochondriales comme la maladie de Friedreich. Lorsqu’elle est unilatérale, il s’agit le plus souvent d’une hypoplasie du nerf cochléaire. L’un des critères d’exclusion est la présence de lésion sur les voies auditives nerveuses observable à l’IRM ou au scanner, comme le schwannome vestibulaire, pathologie se rencontrant préférentiellement à l’âge adulte. Chez l’enfant, la neuropathie est associée à 8 % des nouveaux cas pédiatriques de surdité diagnostiqués et 10 % des enfants atteints de troubles auditifs permanents. Des causes génétiques et non génétiques ont été établies.

Déficit central du traitement de l’audition

La compression des voies auditives du tronc cérébral par des tumeurs voisines est rare chez les enfants. Cependant, les tumeurs telles que les gliomes du tronc cérébral peuvent interférer avec les fonctions centrales de l’audition. Les maladies hypomyélinisantes et démyélinisantes peuvent provoquer occasionnellement un déficit central du traitement de l’audition (maladie de Pelizaeus-Merzbacher, adrénoleucodystrophie, sclérose en plaques, l’encéphalomyélite aiguë disséminée par exemple).

La surdité corticale pure est très rare. On l’évoque quand les tests électrophysiologiques auditifs sont normaux, mais qu’il y a une agnosie auditive. La plupart des cas sont liés à des atteintes cérébrovasculaires et se produisent généralement chez l’adulte. Chez l’enfant, le syndrome de Landau-Kleffner donne un tableau de surdité plus ou moins sévère associée à une agnosie auditive. Le kernictère classique ou ictère nucléaire peut générer des dysfonctionnements affectant les voies nerveuses et auditives centrales selon le degré d’hyperbilirubinémie.

Chez l’enfant sans trouble neurologique associé, on utilise également l’expression « troubles du traitement auditif » (TTA), ce qui correspond aux Central Auditory Processing Disorders dans la littérature internationale. Ces troubles sont marqués par des difficultés à discriminer des informations linguistiques ou extra-linguistiques, et semblent en lien avec des troubles des apprentissages et du langage (de Bellis, 2011 ; Shinn, 2012).

• Âge de survenue de la surdité

Chez l’adulte, l’âge de survenue de la surdité peut être bien antérieur à l’âge du diagnostic. Les surdités acquises pendant la période pré-linguistique (< 18 mois-2 ans) ont des répercussions importantes sur le développement du langage. Dans le cas d’une surdité péri-linguistique (survenue entre 2 et 4 ans environ), les répercussions sur le développement du langage aux niveaux phonologique, lexical et morphosyntaxique pourront être évaluées, ainsi que les indices acoustiques qui peuvent être perçus dans l’articulation de la parole, témoins de l’ancienneté de la surdité. Dans la majorité des cas chez l’adulte, la surdité est survenue dans la période post-linguistique (après 4 à 6 ans), et même, le plus souvent, à l’âge adulte.

• Autres caractéristiques

Le mode d’apparition de cette surdité, évolutif ou brusque, est un critère important. De plus, une surdité peut concerner une seule oreille (surdité unilatérale), les deux oreilles de manière symétrique (surdité bilatérale symétrique), ou prédominer d’un côté par rapport à l’autre (surdité bilatérale asymétrique). Les conséquences sur la perception auditive sont différentes. Enfin, la surdité peut être stable ou fluctuante, et associée ou non à des troubles de l’équilibre ou des acouphènes.

• Conclusion

L’évaluation d’un trouble auditif est une démarche complexe qui demande l’interprétation de la concordance des différents tests objectifs et subjectifs qui seront effectués. Elle sera au minimum composée d’un examen ORL, d’une audiométrie tonale en voies aérienne et osseuse, d’une tympanométrie et, dès que possible, d’une audiométrie vocale. Des examens complémentaires doivent venir compléter le tableau en fonction des besoins. Rappelons que cette évaluation, même subjective, est possible dès le plus jeune âge avec des méthodologies et du matériel adaptés, le plus souvent au sein d’une équipe spécialisée en audiologie pédiatrique. Il est primordial de se donner les moyens de mener cette évaluation avec rigueur et précision, car les résultats orienteront la suite de la prise en charge.

 En bref

On distingue deux principales catégories de déficiences auditives : les déficiences de transmission et les déficiences de perception, respectivement conséquentes à une atteinte de l’oreille externe ou moyenne (transmission) et de l’oreille interne (perception). Une perte d’audition dite « mixte » cumule des origines transmissionnelles et perceptives. À celles-ci s’ajoutent les surdités d’origine neurale ou centrale, plus rares.

La déficience auditive peut être due à des causes génétiques, à des complications à la naissance, à des malformations anatomiques, à certaines maladies infectieuses ou infections chroniques de l’oreille, à l’utilisation de certains médicaments, à l’exposition à un bruit excessif ou au vieillissement de l’organe auditif.

Elle s’évalue par des examens subjectifs (comportementaux ou psychoacoustiques) et objectifs (impédancemétrie et électrophysiologie).

Bibliographie

Bamiou, D. E., Musiek, F. E., & Luxon, L. M. (2001). Aetiology and clinical presentations of auditory processing disorders – a review. Archives of Disease in Childhood, 85(5), 361-365.

Bellis, T. J. (2011). Assessment and Management of Central Auditory Processing Disorders in the Educational Setting: From Science to Practice. Plural Publishing, Bureau international d’audiophonologie, www.biap.org.

Chermak, G., & Musiek, F. E. (1997). Central Auditory Processing Disorders: New Perspectives. San Diego, Singular.

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Shinn, J. B. (2012). An overview of central auditory processing disorders, audiologyonline.com, consulté le 30 mars 2020.

Starr, A., Zeng, F. G., Michalewski, H. J., & Moser, T. (2008). Perspectives on Auditory Neuropathy: Disorders of Inner Hair Cell, Auditory Nerve, and their Synapse, vol. 3, 397-412.

Tharpe, A. M., & Seewald, R. (éd.) (2016). Comprehensive Handbook of Pediatric Audiology. Plural Publishing.

Truy, E., Lescanne, E., Loundon, N., & Roman, S. (2018). Surdités : Actualités, innovations et espoirs. Elsevier Health Sciences.

Van Maldergem, L., Van Camp, G., & Deltenre, P. (2017). Hearing impairment. In Swaiman’s Pediatric Neurology, Elsevier, 43-51.

World Health Organization (2020). Deafness and Hearing Loss: Key Facts. www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss.

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